儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎90例临床特点分析

作者：杨华; 蒋莉^*

来源：重庆医科大学学报, 2020, 45(01): 117-121.

DOI：10.13406/j.cnki.cyxb.002241

• 儿童
• 抗NMDAR脑炎
• 临床特点

目的:研究儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,NMDAR)脑炎的临床特点、疗效及预后,提高对该病的认识。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2012年8月至2018年1月确诊的90例抗NMDAR脑炎患者临床资料。结果:90例中男性38例(42.2%),女性52例(57.8%),年龄8个月至13岁。首发症状以惊厥发作(47.8%)、精神行为异常(33.3%)最常见。常见临床症状依次为运动障碍81例(90%),精神行为异常70例(77.8%),惊厥发作58例(64.4%),睡眠障碍51例(56.7%),认知功能障碍35例(38.9%)。所有患者脑脊液抗NMDAR抗体均阳性,90%以上出现脑电图异常,约50%头颅磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)肿瘤筛查阴性。74例(82.2%)给予丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)及甲基泼尼松龙治疗,8例(8.9%)仅予IVIG治疗,2例(2.2%)仅予甲基泼尼松龙治疗,2例(2.2%)给予血浆置换治疗,无缓解及复发的3例患者中分别给予利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤治疗。随访2～52个月,94.3%预后良好,3.2%死亡,23.4%复发。结论:抗NMDAR脑炎临床症状多样,部分临床症状可能与疾病严重程度有关,脑脊液抗NMDAR抗体阳性可确诊该病,儿童抗NMDAR脑炎肿瘤发生率低,早期诊断和及时免疫治疗可改善预后。

• 单位
  神经内科; 重庆医科大学附属儿童医院