目的:探讨Dandy-Walker综合征(DWS)的临床及MRI表现特征。方法:对6例经MRI诊断为DWS进行回顾性分析。结果:MRI主要表现为小脑蚓部缺如,小脑半球部分发育不全伴分离、移位;第四脑室囊状扩大与后颅窝囊腔相通;后颅窝扩张伴有横窦、窦汇和小脑幕上移;常伴有幕上不同程度梗阻性脑积水及其他颅内畸形。结论:DWS的MRI表现具有特征性,MRI是诊断DWS的最理想的影像学方法。