摘要

<正>胸膜肺弹力纤维增生症(pleuroparenchymal fibroelastosis,PPFE)是一种近年来被认识的间质性肺病类型,其英文报道及命名首次见于2004年[1]。2013年美国胸科学会和欧洲呼吸学会的修订版特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)分类共识中,特发性PPFE被纳入罕见类型IIP