化脓性关节炎、坏疽性脓皮病和痤疮综合征(PAPA综合征)是一种罕见的常染色体显性遗传的自身炎症性疾病, 通常表现为儿童时期反复发作性无菌性关节炎。进入青春期后, 皮肤病变特征发展, 关节炎症状逐渐消退。本文描述PAPA综合征病理、临床表现及治疗方面相关研究进展, 进一步提高对该疾病的认识, 为该罕见疾病能够得到早期诊断和有效治疗提供帮助。