摘要

目的报道原发性浆细胞白血病(PPCL)临床表现、诊断、治疗及预后评估。方法报道1例国产硼替佐米治疗TP53阳性的PPCL病例并进行相关文献复习。结果 PPCL为临床罕见病例,初诊时,血常规中可发现大量异常的浆细胞。临床症状可表现无明显特异性,可表现为贫血、出血、感染、浸润症状等,使用国产硼替佐米治疗TP53阳性的PPCL短期疗效确切。结论合并TP53阳性的病例预后差,目前临床上对PPCL的治疗方法并无统一标准,主要为按照多发性骨髓瘤进行治疗的方案,可选择国产硼替佐米为基础的化疗,短期疗效尚可,长期预后较差。