摘要
背景与目的:原发性肝脏神经内分泌肿瘤(PHNEN)临床罕见、误诊率高。本文通过分析中国人民解放军海军军医大学第三附属医院收治的42例PHNEN的临床资料,探讨PHNEN的临床病理特点、治疗及预后,以期提高对该病的认识和诊治水平。方法:回顾性分析2008年1月—2020年12月间收治的42例PHNEN患者的临床资料。结果:患者临床症状和影像学表现缺乏特异性,NSE、CgA、Syn、CD56、CK等多呈高表达。患者通过切除(27例)或肝穿刺活检(15例)获得病理诊断,其中G1级12例、G2级19例、G3级6例、神经内分泌癌(NEC) 5例。随访7~116个月,24例患者出现复发,其中3例接受再次手术切除,2例接受MWA,14例接受TACE,其余接受放疗或化疗。手术患者(n=27)和非手术患者(不可切除)(n=15)在分级上差异无统计学意义(P=0.992),其平均生存时间分别为(60.78±30.89)个月、(34.27±21.76)个月,差异有统计学意义(P<0.05)。G1、 G2、 G3级和NEC患者的平均生存时间分别为(69.42±33.63)个月、(53.11±24.70)个月、(35.33±25.34)个月、(20.20±17.46)个月,G1、G2级患者的平均生存时间长于G3级、NEC患者(均P<0.05)。结论:PHNEN的实验室及影像学表现缺乏特异性,确诊需依靠病理学检查。治疗首选根治性切除,手术患者的生存时间长于非手术患者。G1、G2级患者的预后优于G3级、NEC患者。对于无法手术切除的患者,尚缺乏标准的一线治疗方案。
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