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摘要
背景与目的:外阴Pagets病(VulvarPagetsdisease,VP)是一种罕见疾病,其误诊率较高,且治疗上仍存在争议。本研究的目的是总结外阴Pagets病的临床特点及治疗经验,以提高对该病的认识和治愈率。方法:回顾性分析1964年1月至2001年12月我中心诊治的8例外阴Pagets病患者的临床资料。结果:8例患者的中位年龄66.5岁,起病至确诊的中位时间为5年。病理分类以上皮内Pagets病为主(5/8),其次为浸润性Pagets病(2/8)和Pagets病伴发腺癌(1/8)。8例患者共行10次手术,主要术式为外阴广泛切除术(6/10)。随访中1例Pagets病伴发腺癌患者死于肿瘤,1例上皮内Pagets病患者死于其它病因,5例长期无瘤生存,1例复发。结论:外阴Pagets病治疗以手术为首选,对病变广泛、高龄、随诊条件差者选择外阴广泛切除术,较少出现复发。
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