目的:总结IgG4相关性疾病的诊治经验。方法:分析我院收治的一例以中枢性尿崩症首发的IgG4相关性疾病。结果:经血液学化验、影像学检查、鼻息肉及淋巴结活检,诊断为IgG4相关性疾病,给予甲泼尼龙抑制抗原抗体反应、弥凝片等对症治疗后患者多饮、多尿、鼻塞症状明显好转出院。结论:对于临床表现为多系统受累的不明原因患者,需要考虑罕见疾病,如IgG4相关性疾病可能。
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