骨髓增殖性肿瘤的诊疗现况

作者：肖志坚

来源：中国实用内科杂志, 2021, 41(04): 268-271.

DOI：10.19538/j.nk2021040102

• 骨髓增殖性肿瘤
• 诊断
• 治疗

费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPNs)包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF),随着对这些疾病基因突变谱系的解析,以及骨髓病理形态学分析的标准化和MPN患者疾病相关症状负荷评估量表MPN-10的提出,MPN诊断模式已从"临床-病理"诊断模式过渡到了"临床-病理-分子"诊断模式。与传统治疗药物羟基脲相比,已有研究结果表明JAK-STAT信号途径抑制剂和醇化干扰素治疗MPN患者的结局可改善患者的疾病自然病程。基因组学的诊断分型和无治疗缓解(TFR)将是未来追求的目标。

• 单位
  中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)