目的:探讨成人原发性肾肉瘤的诊断与治疗。方法:1997-01~2006-06共收治成人肾脏肿瘤232例,对其中5例原发性肾肉瘤进行回顾性分析。结果:5例病人均行外科手术治疗。术后病理确诊:平滑肌肉瘤3例、脂肪肉瘤1例、低分化肉瘤1例。术后随访8~60mo,平均生存15mo。结论:成人原发性肾肉瘤是高度恶性肿瘤,平滑肌肉瘤最常见。早期诊断及根治性手术治疗是唯一能够提高生存率的有效方法。