中国儿童血友病诊断现状多中心研究

作者：周敏; 唐凌; 吴润晖; 徐卫群; 郝国平; 卢愿; 王欢; 李婉丽; 王缨; 苏庸春; 王淑红; 房倩; 刘建平; 冯晓勤; 李晓静

来源：中华实用儿科临床杂志, 2017, 32(05): 361-364.

DOI：10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2017.05.011

• 血友病
• 儿童
• 诊断

目的了解近年血友病患儿的诊断治疗现状,为提高我国血友病患儿的生存质量提供资料。方法对中国血友病治疗协作组儿科组内13家儿童血友病治疗中心2008年1月1日至2014年3月30日注册登记的儿童血友病病例信息进行收集、统计分析。结果共收集来自全国12个省/直辖市的13家医院患儿554例;入组患儿中位年龄为7.0岁(0.117.9岁);血友病A为481例(86.8%),血友病B为73例(13.2%);轻型55例(9.9%),中间型290例(52.4%),重型209例(37.7%);162例(29.2%)有家族史,392例(70.8%)无家族史。获得诊断中位月龄为12.0个月(0180.0个月);获得诊断时机中位时间为0.5个月(0144.0个月);其中,近期诊断356例(64.3%),远期诊断198例(35.7%)。诊断时机与疾病程度(P=0.812)、有无家族史(P=0.243)无关;与首次出血程度(P=0.027)及患儿所在地区人均国内生产总值水平相关(P<0.01)。1996年至2013年,每年新增诊断病例数呈逐年升高趋势,全年诊断病例中,均以近期诊断病例比例较高。结论我国血友病诊断能力有显著进步,血友病患儿就诊、获得诊断人数逐年增长,首次出血越重的患儿获得诊断的时机越早,但是诊断不及时的现象仍较为普遍,各级医院对血友病的早期诊断能力尚待提高。

• 单位
  南方医院; 浙江大学医学院附属儿童医院; 中国医科大学附属盛京医院; 深圳市儿童医院; 乌鲁木齐市儿童医院; 山西省儿童医院; 首都医科大学附属北京儿童医院; 内蒙古自治区人民医院; 青岛大学附属医院; 南方医科大学; 湖南省儿童医院; 重庆医科大学附属儿童医院; 成都市妇女儿童中心医院; 河北省儿童医院