Brown-Vialetto-Van Laere综合征2例报告

作者：李雯; 吴中亮; 贾红阁; 施艳; 刘学东

来源：中国神经精神疾病杂志, 2012, (04): 211+216+221+228.

• 综合征
• 运动神经元
• 综合病症
• 传出神经元
• 半规管麻痹
• Brown-Vialetto-Van Laere
• 空气传导
• 气导
• 脊髓前角细胞
• 眼震电图
• 四肢肌
• 骨导
• 常染色体隐性遗传
• 舌肌萎缩
• 吞咽困难
• 下肢腱反射
• 言语不清
• 神经性耳聋

<正>Brown-Vialetto-Van Laere综合征(BVVL)是一种临床罕见疾病,主要特征为脑桥、延髓麻痹,有时会累及脊髓前角细胞和下运动神经元。表现为双侧进行性神经性耳聋及其他颅神经麻痹,以Ⅶ,Ⅸ,ⅩⅡ颅神经多见,常可累及呼吸肌。本篇描述了2例BVVL综合征患者并进行随访。

• 单位
  第四军医大学; 西京医院