摘要
骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)又称骨髓增殖性肿瘤相关骨髓纤维化,是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病,临床上具有脾脏肿大、血细胞计数异常、体质性症状、可向急性白血病转化等特点。其发病机制尚不明确,研究最多的是JAK-信号转导和转录激活因子(Janus kinase-signal transducers and activator of transcription,JAK-STAT)信号通路异常活化及炎症细胞因子异常释放。JAK抑制剂芦可替尼作为首个被批准应用于MF的靶向治疗药物,近十年积累了广泛的临床经验,可显著改善症状、缩小脾脏及延长生存期。以芦可替尼为基础的联合治疗可提高疗效,有望成为治疗MF的新策略。本文就JAK抑制剂芦可替尼治疗MF的研究进展作以综述。
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