摘要

胰腺内分泌肿瘤可发生于一系列遗传性疾病中,包括多发性内分泌肿瘤Ⅰ型、vonHippel-Lindau综合征、神经纤维瘤1型、结节性硬化病和Beckwith-Weideman综合征。遗传性胰腺内分泌肿瘤有独特的临床表现。近来在其基因发病机制方面有不少研究成果,但对其治疗方案仍有不少争议。