骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血,高风险向急性髓系白血病转化为特征的异质性髓系肿瘤,其合并坏疽性脓皮病是一种罕见的情况,多意味着预后不良。现将天津中医药大学第一附属医院血液科收治的1例骨髓增生异常综合征合并坏疽性脓皮病诊疗进行整理,希冀能为临床的诊治提供新的治疗依据及理论思路。