回顾性分析1例肝转移的肾上腺皮质腺癌(adrenocortical carcinoma,ACC)术前及术后的相关临床资料及相关文献。Weiss评分是ACC最常用的病理学诊断标准。本文1例患者术前增强CT考虑肝癌,术前肝穿刺活检示肝细胞肝癌。术后免疫组织化学结果示CD56和突触小泡蛋白(Syn)阳性,结果考虑ACC。术后行奥沙利铂/卡培他滨(oxaliplatin/capecitabine)化学治疗。随访至2019年2月14日,患者无不适,未见复发及转移。