伴有核仁磷酸蛋白1突变的老年急性髓系白血病患者的临床特征及预后因素分析

作者：张秋蓉; 吴晓; 黄琨; 曹静; 徐敏^*

来源：癌症进展, 2020, 18(02): 182-194.

• 急性髓系白血病
• 老年
• 核仁磷酸蛋白1
• FLT3
• 预后

目的观察并分析伴有核仁磷酸蛋白1 (NPM1)突变的老年急性髓系白血病(AML)患者的临床特征,探讨NPAM1突变(NPM1+)对老年AML患者治疗和预后的影响。方法收集28例NPAM1+的老年AML患者初诊时的临床资料,分析老年AML患者生存的影响因素及FLT3-ITD基因突变(FLT3+)对患者治疗有效率的影响。结果 28例患者初诊时的中位白细胞(WBC)为50.0×107L,血小板计数为45.0×109/L,其中,高WBC者20例。FAB分型中,M1型8例,M2型8例,M4型3例,M5型8例,M6型1例。所有患者的染色体核型均正常,11例患者合并FLT3+。经过1-2个疗程的诱导化疗后,28例患者的治疗有效率为64.29%(18/28),且合并FLT3+患者的化疗有效率低于合并FLT3-的患者。合并FLT3+患者的1年总生存(OS)时间明显短于合并FLT3-的患者,而诱导化疗后达完全缓解(CR)或部分缓解(PR)患者的1年OS率高于疾病未缓解(NR)的患者。初诊WBC计数较高、血小板计数较低的患者的OS率均较差。Logistic多因素回归分析结果显示,诱导化疗是老年NPM1+AML患者生存的独立影响因素(P<0.01)。结论在老年AML患者中,NPM1基因突变多见于高WBC、正常染色体核型的患者,且较高比例的患者合并FLT3+。伴有NPM1+的老年AML患者的远期生存率仍较低,NPAM1+的预后意义尚不明确。合并FLT3+的患者的化疗有效率低,初诊WBC计数较高、血小板计数较低的患者的1年OS率均较低,诱导化疗无效是伴有NPAM1+的老年AML患者预后的独立危险因素。

• 单位
  苏州大学; 张家港市第一人民医院