静脉注射用免疫球蛋白非敏感型川崎病诊疗进展

作者：杨军; 赵晓东; 李成荣

来源：实用儿科临床杂志, 2006, (21): 1447-1448+1473.

DOI：10.3969/j.issn.1003-515X.2006.21.004

• 静脉注射用免疫球蛋白
• 黏膜皮肤淋巴结综合征
• 诊断
• 治疗

川崎病(Kawasaki disease,KD)是儿童最常见的自身免疫性血管炎综合征。其病因及免疫发病机制未完全清楚,大量流行病学及临床观察提示KD的发病可能与感染因素所触发的急性免疫调节紊乱有关。目前仍未检测到导致KD的单一病原微生物,已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球菌所产生的超抗原)与KD发病有关。感染致免疫活性细胞(如T细胞、单核/巨噬细胞)异常活化,所产生的炎性细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受:如异常产生的白细胞介素-6(IL-6)可诱导P53基因表达,导致KD患儿免疫活性细胞凋亡延迟,干扰活化诱导的细胞凋亡(AICD),破坏外周自身免疫耐受[1

• 单位
  深圳市儿童医院; 重庆医科大学附属儿童医院