致残性全硬化性硬斑病六例临床病理特点分析

作者：张韡; 陈浩; 徐秀莲; 姜祎群; 曾学思; 孙建方^*

来源：中华皮肤科杂志, 2018, 51(08): 561-563.

• 硬皮病, 局部性
• 儿童
• 皮肤表现
• 病理过程
• 治疗
• 致残性全硬化性硬斑病

目的分析6例致残性全硬化性硬斑病的临床及病理学特点。方法回顾分析2007—2017年中国医学科学院皮肤病医院病理科经临床及组织病理学确诊的6例致残性全硬化性硬斑病患者的临床、病理表现及随访情况。结果 6例患者中男4例, 女2例;发病年龄3～10岁, 平均6.5岁;发病至确诊时间2～10年, 平均6.2年。病变部位均出现皮肤萎缩、变薄、紧绷, 肢体变细, 合并肌肉萎缩, 表面可见深部粗大静脉显露;4例出现临近关节的挛缩、畸形及功能障碍;2例出现下肢明显短缩。外周血检查均未见嗜酸性粒细胞升高及高γ免疫球蛋白血症。影像学检查:骨皮质光整, 骨小梁清晰, 未见骨质异常。下肢挛缩皮损组织病理:表皮萎缩变薄, 基底层色素增加, 真皮中下部、皮下脂肪区域及深部组织胶原纤维明显增生、粗大、硬化, 部分均质化改变。结论致残性全硬化性硬斑病常无内脏受累, 但往往出现四肢深在性受累, 病理上主要表现为真皮及皮下组织胶原纤维明显增生、硬化。

• 单位
  中国医学科学院; 北京协和医学院