摘要

目的:探讨干燥综合征(PSS)并中枢神经系统损害(CNS)的临床特征,以提高该病的诊治率。方法:结合1例不典型的CNS-PSS的临床病例的诊断及治疗过程,复习近十年来有关CNSPSS的文献资料。共收集文献报道247例患者的临床资料,主要提取临床表现、免疫学检查及影像学特征等数据。结果:CNS-PSS多发生于女性,共226例(91.5%),CNS-PSS的临床表现多种多样,以中枢神经系统损害为首发症者共205例(83%),较为多见;免疫学检查中多数患者抗核抗体(ANA)、抗干燥综合征A抗体(SSA)及抗干燥综合征B抗体(SSB)表型阳性,影像学检查中可见病灶以多发病灶较为常见,单发病灶较少,其中皮层下脑白质损害最为常见。结论:详细追问病史、对可疑病例完善血清学免疫学检查及影像学检查,有助于提高该疾病的诊断率。