血友病A患儿关节出血与关节结构的相关性

作者：杨灿; 班灵英; 程山; 颜永燕; 金皎^*

来源：贵州医科大学学报, 2023, 48(01): 93-98.

DOI：10.19367/j.cnki.2096-8388.2023.01.014

• 血友病A
• 关节出血
• 关节结构
• 年龄
• 治疗方式
• 个体化治疗

目的 探讨血友病A患儿关节出血与关节结构的相关性。方法 选取3～18岁血友病A患儿89例，收集患儿的一般资料(性别、年龄、诊断及治疗时间等);根据治疗方案不同分为预防治疗组(长期且定期静脉注射FⅧ,n=20)、按需治疗组(发生出血时注射FⅧ,n=15)及按需转预防组(早期使用按需治疗，后期转为预防治疗，n=54),预防治疗组又分为大剂量预防组(n=9,25～40 U/kg)、中剂量预防组(n=5,15～<25 U/kg)及小剂量预防组(n=6,10～<15 U/kg);采用近3年年关节出血率(AJBR)评价各组血友病A患儿关节出血情况，采用彩色多普勒超声诊断仪检查血友病A患儿双侧肘关节、踝关节及膝关节、并使用中国血友病早期关节超声检测(HEAD-US-C)量表进行关节结构评分，采用Pearson法分析血友病A患儿关节出血与关节结构评分的相关性。结果 3～6岁组血友病A患儿关节出血阳性率及关节病变检出率分别低于7～18岁组，差异均有统计学意义(P<0.05);预防治疗组血友病A患儿关节出血阳性率分别低于按需治疗组、按需转预防治疗组(P<0.05),按需转预防治疗组关节病变检出率低于按需治疗组(P<0.05);按需治疗组患儿关节软骨病变及骨病变检出率高于预防治疗组，差异均有统计学意义(P<0.05);血友病A患儿中关节出血阳性者的关节病变检出率高于关节出血阴性者，差异有统计学意义(P<0.05);血友病A患儿AJBR与HEAD-US-C总评分有相关性(r=0.548,P<0.05)。结论 血友病A患儿关节出血越多，关节结构损伤越重；FⅧ预防治疗可减少血友病A患儿关节出血。

• 单位
  贵州医科大学