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摘要
目的:探讨短期二巯基丙磺酸钠(DMPS)静脉驱铜和间歇期青霉胺(PCA)口服维持交替治疗肝豆状核变性(WD)的疗效。方法:采用交替联合治疗方案,住院期间二巯基丙磺酸钠静脉驱铜,间歇期青霉胺口服维持,锌盐治疗和各种对症处理方案维持不变,随访观察患儿临床状况的改善、驱铜疗效和药物不良反应。结果:DMPS静脉驱铜效果比口服PCA效果明显;短期DMPS主要不良反应为粒细胞和血小板减少、过敏反应、出血倾向,比PCA发生率低或相当;采用PCA和DMPS交替并联合锌剂治疗,71%的WD患儿肝功能改善或恢复正常、50%的神经系统症候消失或改善、70%的血尿随访尿常规正常。结论:肝豆状核变性治疗初期或青霉胺疗效...
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