摘要

目的探讨盆腔孤立性纤维性肿瘤(SFT)的诊断、治疗和预后。方法采用描述性病例系列研究方法。回顾性收集北京大学人民医院胃肠外科自2013年7月至2019年10月期间行手术治疗且经术后病理及免疫组织化学检查确诊为盆腔SFT的9例患者临床及病理资料。其中男性5例, 女性4例, 年龄33~85(中位数58)岁。总结患者的诊断和治疗以及预后情况。结果全组患者病程时间0.5~36(中位数3)个月。其中8例的症状主要为:排粪困难或粪便变细, 腰骶部疼痛, 肛门坠胀或排尿困难, 另有1例无典型症状。CT和MRI增强扫描均呈明显强化。9例患者均进行开放性手术完整切除肿瘤, 8例为限期手术, 1例患者行急诊手术, 术后1例因多器官功能不全综合征死亡。手术用时平均231 min, 出血量平均1 661 ml。7例行联合脏器切除;5例患者术前行选择性肿瘤供血动脉栓塞术。肿瘤最大径中位数9 cm。手术标本多可见分叶, 切面呈灰白或灰黄色, 1例为灰红色。标本切面可见钙化灶或出血灶。镜下细胞呈梭形, 均呈现不同程度异型性, 血管丰富, 可见钙化灶、灶状出血。9例患者CD34和Vimentin均为阳性。7例患者获随访3~29(中位数14)个月, 1例术后1年可疑盆壁转移, 其余患者术后均未见复发或转移征象。结论盆腔SFT需要多学科诊疗, 预后良好。