Ⅰ型神经纤维瘤病相关后腹膜恶性蝾螈瘤1例并文献复习

作者：董晓峰

来源：江苏医药, 2019, 45(12): 1291-1301.

DOI：10.19460/j.cnki.0253-3685.2019.12.030

• 神经纤维瘤
• 恶性蝾螈瘤

目的分析Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)相关后腹膜恶性蝾螈瘤(MTT)的病理特征、诊断、治疗和预后。方法报道1例Ⅰ型NF1相关后腹膜MTT,通过光镜和免疫组化观察,同时复习相关文献。结果 MTT病理显示在恶性神经鞘膜瘤中含有横纹肌肉瘤成分。免疫组化示NF、CD56、MyoD1、Myogenin、Desmin阳性表达。结论Ⅰ型NF1相关后腹膜MTT是一种恶性度高、比较罕见的疾病,预后差,需要与后腹膜其他间叶肿瘤鉴别。治疗以根治手术为主,辅助放疗和化疗。