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摘要
囊性纤维化(CF)是一种单基因遗传病，多脏器受累，营养不良非常常见，与患儿预后及生存期密切相关。CF患者的营养不良与多种因素有关，不同阶段及个体有不同的管理方案，对这些患者进行长期的营养监测与评估非常重要。2020年，英国皇家布朗普顿医院儿童囊性纤维化照护临床指南进行了第8版更新，其中对CF患儿营养管理做了推荐指导，本文对该部分内容进行解读，包括营养管理与评估方法、胰酶替代治疗中的注意事项、营养补充方式选择及如何解决CF儿童喂养困难问题等，意在指导临床医师对CF患者进行早期的营养管理，以期改善患儿预后。
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单位深圳市儿童医院; 首都医科大学附属北京儿童医院
