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摘要
<正>自1958年Rosen等[1]第一次报道肺泡蛋白质沉积症(PAP),报道的PAP患者数量已经超过1 000余例。PAP是一种少见的肺部疾病,病理基础以肺泡和终末支气管内充满过碘酸雪夫(periodic acid-Schiff,PAS)染色阳性的不可溶性的富磷脂蛋白物质为特征。大量蛋白样物质在肺泡内积聚,导致限制性通气功能障碍和弥散降低,进一步发展可导致呼吸衰竭甚至死亡[2]。全肺灌洗是治疗PAP的金标准,但是这种治疗方法并不是对所有的患者均有显著的疗效[3]。随着研究的深入,特发性肺泡蛋白质沉积症(i PAP)被认为是一种自身免疫性疾病[4],由此一些新的治疗方法应用于i PAP的治疗,如皮下或吸入粒细胞巨噬细胞集落刺激因子
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单位同济大学附属上海市肺科医院
