青少年和成人急性T淋巴细胞白血病/淋巴瘤126例临床分析及急性早期前体T淋巴细胞白血病/淋巴瘤分型预后意义的初步探讨

作者：廖红艳; 孙卓怡; 王彦兮; 金咏梅; 朱焕玲; 蒋能刚^*

来源：中华血液学杂志, 2019, (07).

• 白血病,T淋巴细胞
• 白血病,早期前体T淋巴细胞,急性
• 免疫表型
• 流式细胞术
• 预后

目的 分析我国急性T淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者的临床特征,探究急性早期前体T淋巴细胞白血病/淋巴瘤(ETP-ALL/LBL)分型的预后意义。方法 回顾性分析2008年1月至2014年12月间在四川大学华西医院就诊的126例T-ALL/LBL患者临床资料,基于白血病细胞的免疫表型将其分为三组：ETP-ALL/LBL(CD1a－,CD8－,CD5－/dim以及一种或多种干细胞和髓系相关抗原表达)、近似ETP-ALL/LBL(除CD5+外其他同ETP-ALL表型特征)及非ETP-ALL/LBL(non-ETP-ALL/LBL)组,对患者的实验室指标及预后相关因素进行分析。结果 126例T-ALL/LBL患者中男女比例为2.5∶1,中位年龄为25(14～77)岁,ETP-ALL/LBL亚型的比例高达47.6%。T-ALL患者首次化疗完全缓解(CR1)率显著高于T-LBL患者(64.4%对30.8%,P=0.032)；初诊外周血WBC>50×109/L的患者CR1率显著高于WBC ≤ 50×109/L的患者(78.4%对50.9%,P=0.010)。相较于non-ETP-ALL/LBL组,ETP-ALL/LBL组患者发病年龄更大(P<0.001)、外周血WBC更低(P<0.001)、病程中中枢神经系统浸润率更低(10.0%对30.2%,P=0.009)。ETP-ALL/LBL组患者CR1率显著低于non-ETP-ALL/LBL组(37.3%对84.6%,P<0.001)；ETP-ALL/LBL组患者较non-ETP-ALL/LBL组患者总生存期短,但差异无统计学意义(P=0.073)。T系抗原CD1a+组、CD8+组、CD4+组的CR1率均比相应的阴性组高(P值分别为0.002、0.000、0.001),而髓系抗原CD33+组、CD56+组CR1率均比相应的阴性组低(P值分别为0.035、0.035)。结论 中国青少年和成人T-ALL患者中ETP-ALL/LBL亚型比例高,ETP-ALL/LBL属于成人ALL的高危亚型,需要更精确的诊断及新的治疗策略来改善预后。

• 单位
  四川大学华西医院; 卫生部临床检验中心