系统性硬化病合并肺动脉高压16例临床分析

作者：林琦; 黄星涛; 曾沛英; 张璐; 陈澄; 路晓燕

来源：中国综合临床, 2014, 30(06): 602-605.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1008-6315.2014.06.015

• 系统性硬化病
• 肺动脉高压
• 肺血管扩张剂靶向治疗
• 预后

目的探讨系统性硬化病(SSc)合并肺动脉高压(PAH)患者的临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析16例SSc合并PAH患者(PAH组)的临床特点,并与74例未合并PAH患者(非PAH组)进行比较。PAH组患者接受PAH基础治疗(包括氧疗、抗凝剂、强心、利尿等)、抗风湿、肺血管扩张剂靶向治疗,观察其效果。结果 PAH组与非PAH组抗核抗体(ANA)阳性率分别为87.5%(14/16)、75.7%(56/74),两组比较差异无统计学意义(P=0.508);PAH组的血白蛋白为(32.6±4.6)g/L,红细胞沉降率为(48.4±29.4)mm/1 h,肢端病变、蛋白尿、血尿、心电图异常发生率分别为62.5%(10/16)、62.5%(10/16)、43.8%(7/16)、62.5%(10/16);非PAH组血白蛋白为(35.6±5.0)g/L、红细胞沉降率为(31.3±26.3)mm/1 h,肢端病变、蛋白尿、血尿、ECG异常发生率分别为31.1%(23/74)、27.0%(20/74)、12.2%(9/74)、9.5%(7/74);以上指标两组比较差异均有统计学意义(P值分别为0.033、0.041、0.018、0.006、0.003、0.000)。74例非PAH组患者长期随访病情平稳;16例PAH患者中,1例轻度PAH失访,1例重度PAH因重症肺炎、肺动脉高压、右心功能不全、呼吸衰竭死亡;3例轻度PAH患者原发病有活动;其余11例PAH组患者复查胸部HRCT显示肺间质病变较前减轻。心脏多普勒超声测量肺动脉收缩压(PASP)由治疗前的(48.9±2.4)mmHg降至(31.5±4.5)mmHg(t=22.27,P=0.001),患者心功能改善,未见其他不良反应。结论 SSc合并PAH多伴有其他脏器损害,预后不良,建议早期行心脏多普勒超声检查,以求早期诊治。治疗上,除氧疗、利尿、强心及抗凝治疗外,应针对原发病和诱因的治疗及酌情联用肺血管扩张剂靶向治疗,以改善预后。

• 单位
  北京大学深圳医院