摘要
目的 探讨惰性T淋巴母细胞增生(indolent T-lymphoblastic proliferation, iT-LBP)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法 回顾性分析6例iT-LBP的临床资料,对其行HE染色、免疫组化EnVision两步法染色、EBER原位杂交及TCR重排检测,结合文献总结其临床病理特征、预后及鉴别诊断。结果 6例iT-LBP患者年龄3~51岁(中位年龄20岁),男女比为1∶1,4例为Castleman病合并iT-LBP。镜下特点为淋巴滤泡结构保存完好,滤泡间区小~中等淋巴细胞增生,片状或簇状分布,无明显异型。免疫表型:肿瘤细胞TDT及CD3阳性(6/6),CD1a(2/2)、CD99(1/1)、CD4(3/3)及CD8(3/3)阳性;LMO2(3/3)、CD34(1/1)及EBER(1/1)阴性,Ki-67增殖指数40%~75%。所有病例均接受手术治疗,行完全手术切除5例,行治疗性切除并化疗1例。随访时间3~88个月,中位时间52个月,均未出现复发与转移。结论 根据组织学、免疫表型和分子特征以及密切的临床随访可以为iT-LBP准确诊断提供必要的信息。
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单位第一附属医院病理科; 中国人民解放军空军军医大学