本文报道了1例青岛大学附属医院耳鼻咽喉科收治的以喉部表现首发的ANCA相关小血管炎患者,给予给予环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗。患者治疗1 d后呼吸困难改善,4 d后声音嘶哑明显改善,治疗1周后声音嘶哑及呼吸困难症状消失。出院后3个月随访时治疗前症状均消失,声门下未见明显狭窄,声带白斑样改变消失。出院后随访1年无复发。