抗MDA-5抗体阳性炎症性肌病合并间质性肺疾病的临床特征分析

作者：王鹏飞; 郝斌威; 江小鹏; 段炜^*

来源：中国呼吸与危重监护杂志, 2023, 22(04): 245-250.

• 间质性肺疾病
• 特发性炎症性肌病
• 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体
• 临床特征
• 治疗

目的 探索抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性的特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathy,IIM）合并间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）的临床特征。方法 收集2019年1月—2022年3月于山西白求恩医院住院的91例IIM患者。根据抗MDA5抗体结果（阳性/阴性）及是否合并ILD分组，回顾性分析不同组间患者的临床症状、实验室检查和影像学特点等。结果 抗MDA5抗体阳性组Gottron征（71.0%比38.3%）、溃疡性皮疹（45.2%比16.7%）、呼吸困难（64.5%比36.7%）、ILD(71.0%比43.3%)的发生率与阴性组相比差异有统计学意义（均P<0.05）。抗MDA5抗体阳性组肺高分辨CT磨玻璃影（81.8%）与阴性组（53.8%）相比差异有统计学意义（P<0.05）。抗MDA5抗体阳性IIM合并ILD组Gottron征发生率（77.3%比33.3%）、乳酸脱氢酶[（525.20±203.09）IU/L比（321.73±188.88）IU/L]、D-二聚体[（1 226.65±902.31）U/L比（703.73±160.11）U/L]、人涎液化糖链抗原6[(1 399.55±869.64)U/mL比（371.56±128.92）U/mL]水平、抗Ro-52抗体阳性率（68.2%比22.3%）及病死率（54.5%比0.0%）与非ILD组相比差异有统计学意义（均P<0.05）。经大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺及另外一种免疫抑制剂（他克莫司或托法替布）的三联治疗后，病死率较既往大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗有所下降（28.6%比47.1%）。结论 抗MDA5抗体阳性IIM合并ILD患者最常见的临床表现是皮损和呼吸困难，磨玻璃影是最常见的影像学表现，合并快速进展性ILD后病死率高，早期强化免疫抑制治疗可能有助于提高患者生存率。