摘要
目的 探索抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性的特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)合并间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)的临床特征。方法 收集2019年1月—2022年3月于山西白求恩医院住院的91例IIM患者。根据抗MDA5抗体结果(阳性/阴性)及是否合并ILD分组,回顾性分析不同组间患者的临床症状、实验室检查和影像学特点等。结果 抗MDA5抗体阳性组Gottron征(71.0%比38.3%)、溃疡性皮疹(45.2%比16.7%)、呼吸困难(64.5%比36.7%)、ILD(71.0%比43.3%)的发生率与阴性组相比差异有统计学意义(均P<0.05)。抗MDA5抗体阳性组肺高分辨CT磨玻璃影(81.8%)与阴性组(53.8%)相比差异有统计学意义(P<0.05)。抗MDA5抗体阳性IIM合并ILD组Gottron征发生率(77.3%比33.3%)、乳酸脱氢酶[(525.20±203.09)IU/L比(321.73±188.88)IU/L]、D-二聚体[(1 226.65±902.31)U/L比(703.73±160.11)U/L]、人涎液化糖链抗原6[(1 399.55±869.64)U/mL比(371.56±128.92)U/mL]水平、抗Ro-52抗体阳性率(68.2%比22.3%)及病死率(54.5%比0.0%)与非ILD组相比差异有统计学意义(均P<0.05)。经大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺及另外一种免疫抑制剂(他克莫司或托法替布)的三联治疗后,病死率较既往大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗有所下降(28.6%比47.1%)。结论 抗MDA5抗体阳性IIM合并ILD患者最常见的临床表现是皮损和呼吸困难,磨玻璃影是最常见的影像学表现,合并快速进展性ILD后病死率高,早期强化免疫抑制治疗可能有助于提高患者生存率。