肺微囊性纤维黏液瘤的临床病理学特征

作者：贡其星; 李海; 张智弘; 范钦和

来源：中华病理学杂志, 2018, 47(02): 110-113.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.02.006

• 肺肿瘤
• 黏液瘤
• 微囊性

目的探讨肺微囊性纤维黏液瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例发生于肺的微囊性纤维黏液瘤的临床表现、组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征进行回顾性分析, 并复习文献。结果患者女, 58岁, 因"咳嗽咳痰1个月余"于2014年3月入南京医科大学第一附属医院, 胸部CT查见右上肺直径1.5 cm孤立性结节, 行肺楔形切除术。大体检查:肿瘤界限清楚, 切面灰白, 有黏滑感及肉眼可见的微囊, 肿块紧邻肺被膜。显微镜下观察:肿瘤有广泛的黏液背景及微囊形成;肿瘤细胞为温和的梭形至星芒状, 稀疏分布于纤维黏液样间质中, 核分裂象难寻, 未见肿瘤性坏死;间质内有丰富的小血管, 也可见灶性慢性炎性细胞浸润。免疫组织化学标记显示肿瘤细胞仅波形蛋白阳性, CD34、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、S-100蛋白、间变性淋巴瘤激酶、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、Calretinin、甲状腺转录因子1均阴性。荧光原位杂交示EWSR1、DDIT3及FUS基因未见断裂重组。患者术后随访38个月, 未见复发或转移。结论肺微囊性纤维黏液瘤是一种罕见的富于黏液间质并伴有微囊特征的纤维性肿瘤, 生物学行为暂定良性, 需与其他发生于肺内伴有黏液特征的肿瘤鉴别。

• 单位
  南京医科大学第一附属医院