肝豆状核变性(Wilson病)治疗策略的变革及思考

作者：郑国庆; 陈卫东; 王纪佐

来源：医学与哲学(临床决策论坛版), 2007, (08): 51-53.

• 肝豆状核变性(Wilson病)
• 治疗策略
• 变革

评析肝豆状核变性(WD)当前的治疗方法,主要有低铜饮食,铜的螯合剂青霉胺及曲恩汀,锌制剂和四硫钼酸胺,肝移植。介绍WD治疗策略的变革:不再提倡驱铜疗法以去除堆积的铜,而是使血液中的游离铜离子浓度常态化以逆转铜中毒,并结合2007年《柳叶刀》WD治疗专家共识进行思考。最后,展望未来对WD可能的根治疗法,即基因治疗、肝细胞移植及现在可施行的肝移植。

• 单位
  天津医科大学第二医院; 温州医科大学