肺原始神经外胚层瘤2例并文献复习

作者：汪庚明; 张雷; 周燕; 孙谦; 汪朝歌; 陈丽丽; 朱博

来源：沈阳医学院学报, 2018, 20(06): 517-519.

DOI：10.16753/j.cnki.1008-2344.2018.06.011

• 原始神经外胚层瘤
• 病理学
• 免疫组织化学

目的:探讨肺原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的临床病理学特征、诊断、治疗及预后。方法:对2例肺PNET患者组织病理学检查、免疫组化染色结果等进行总结,并复习相关文献。结果:例1,男,66岁,肿物位于右下肺;例2,女,12岁,肿物位于左肺尖。HE染色示小圆细胞恶性肿瘤,未见Homer-Wright菊形团结构或假菊形团状排列。2例免疫组化结果示CD99、Vim均阳性,CK、EMA、Syn、CD34均阴性。例1就诊我科后,病情迅速恶化,出现呼吸困难、意识丧失,遂自动出院,于出院后1周内死亡。例2先后行全身化疗8周期,肿瘤曾一度有所缩小,目前疾病进展,出现呼吸困难,行对症支持治疗;目前存活,但一般情况较差。通过对相关文献检索显示,肺PNET临床表现无特异性,以胸痛、胸闷为主,影像学多为较大的软组织块影,伴或不伴有胸腔积液;治疗方式包括手术、放化疗等;虽经治疗,但总体预后不佳。结论:肺PNET是一种较为罕见的高度恶性神经系统肿瘤,确诊主要依靠病理学检测。预后不良,综合治疗可提高疗效。

• 单位
  蚌埠医学院第一附属医院