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摘要
假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)是一种十分罕见的血管源性肿瘤，组织学上肿瘤性血管和内皮分化的形态特征皆不明显，易与上皮样肉瘤、上皮样血管内皮细胞瘤或肌源性肿瘤相混淆。PHE好发于青年男性，多见于四肢，典型表现为单个肢体多个中心侵犯，可累及皮肤及皮下组织各层，常伴有显著的疼痛。PHE组织病理特点为肿瘤呈浸润性生长，肿瘤细胞主要由疏松的呈束状或片状分布的梭形细胞组成，形态上可出现横纹肌母细胞样或上皮样细胞，可伴有炎症细胞浸润，以中性粒细胞多见，核异型及核分裂像少见。肿瘤细胞常阳性表达细胞角蛋白(cytokeratin,CK)、ETS相关基因(ETS-related gene,ERG)、Friend白血病病毒整合基因(Friend leukemia virus integration 1,FLI1)和整合酶相互作用分子1(integrase interactor 1,INI1)，部分患者阳性表达CD31。1例青年女性因发现皮下肿块伴剧烈疼痛就诊，先后被误诊为带状疱疹、低度恶性纤维组织细胞瘤和上皮样血管内皮细胞瘤。本文结合相关文献分析PHE的临床及病理学特征、鉴别诊断及最新的治疗进展。
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单位湘雅医院; 中南大学湘雅医院
