额颞叶变性的临床及生物学标记物特点

作者：豆玉超; 张惠红; 王艳; 张淼; 田志岩; 王盼; 周玉颖

来源：中国神经免疫学和神经病学杂志, 2017, 24(05): 339-343.

• 额颞痴呆
• 额颞叶退化
• AD7c-NTP
• 载脂蛋白E类
• 事件相关电位,P300

目的探讨额颞叶变性(FTLD)患者的临床、影像以及生物学标记物的特点。方法回顾性分析入组的43例FTLD患者的临床资料,包括一般资料、临床特点、行为-认知量表评分[如蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、简易精神状态检查量表(MMSE)、日常活动能力量表(ADL)、额叶行为量表(FBI)、神经精神量表(NPI)和汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评分]、头MRI、血APOEε4、尿液Alzheimer相关神经丝蛋白(AD7c-NTP)以及FDG-PET检查结果。结果 FTLD患者早期主要表现为执行功能障碍、行为去抑制;头颅MRI检查结果表现为单/双侧对称(或)不对称性额颞叶萎缩,可伴或不伴海马萎缩;FDG-PET检查结果显示大脑半球前部对称/不对称性葡萄糖低代谢改变;FTLD患者APOEε4等位基因的表达频率为15.12%,尿液AD7c-NTP平均值(3.23±1.78)ng/mL,高于正常值范围(01.5ng/mL);P300波的潜伏期不同程度延长,波幅均降低。结论FTLD患者早期临床表现以行为、执行功能障碍多见,也可出现记忆障碍。行为-认知量表和FDG-PET检查可能有助于FTLD诊断。FTLD患者P300波的潜伏期和波幅也可出现变化,可能有助于发现患者记忆、推理功能障碍。FTLD患者也可以出现APOEε4等位基因表达以及尿AD7c-NTP表达的变化。

• 单位
  神经内科; 天津市环湖医院