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摘要
目的总结血管肉瘤的病理组织学特征、免疫表型及临床特点。方法回顾性分析南昌大学第一附属医院病理科2006—2014年收治的5例原发性血管肉瘤患者的病理及临床资料。结果 (1)5例血管肉瘤患者中3例为女性,均位于脾脏,2例为男性,分别位于肝脏和头皮;2例伴有肺部、骨髓等多处转移,另2例仅发现肺部或肝脏转移,1例于就诊时未发现转移灶。(2)影像学表现:B超、CT发现占位,考虑淋巴瘤/海绵状血管瘤/寄生虫囊肿等;病理形态学改变:肿瘤细胞呈不规则管腔样,部分呈乳头状突向管腔,细胞核大深染,异型性明显,核分裂象易见,免疫组化表达CD34、CD31、FⅧ、Vim,而CK、EMA阴性。(3)3例行单纯脾脏切除或肿块切除,生存期分别为2 d,4个月和13个月,2例行脾脏切除联合化疗,生存期分别为6个月和48个月。结论血管肉瘤为一种罕见的恶性肿瘤,预后差,手术切除联合化疗的治疗效果不确定。
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