小儿异基因造血干细胞移植围手术期的护理

作者：吴晶晶; 马红霞

来源：当代护士(下旬刊), 2021, 28(06): 143-145.

DOI：10.19793/j.cnki.1006-6411.2021.18.056

• 异基因造血干细胞移植
• 丙酮酸激酶缺乏症
• 护理

<正>丙酮酸激酶缺乏症(pyruvate PK)指丙酮酸激酶基因缺陷,导致丙酮酸激酶活性降低或性质改变而引起的溶血性贫血,是仅次于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的红细胞酶病。PK的临床表现多,表现为慢性溶血性贫血,极个别病患者由于溶血被完全代偿而不出现贫血,只有黄疸为唯一的临床表现。治疗方式包括对症支持治疗;药物治疗;手术治疗:脾切除有一定疗效;新生儿黄疸可用光疗,必要时输血治疗;根据情况可采用造血干细胞移植治疗。

• 单位
  宁夏医科大学