肺原发性恶性周围神经鞘瘤伴右大腿转移1例并文献复习

作者：张晓敏; 陈清勇

来源：山东医药, 2014, 54(16): 87-114.

• 肺肿瘤
• 原发性恶性神经鞘瘤
• 远处转移
• 文献复习

目的总结肺原发性恶性周围神经鞘瘤(MPNST)的诊治经验。方法报道1例经病理确诊的肺原发性MPNST伴右大腿转移,结合国内外报道进行文献回顾分析。结果患者临床表现为稍有咳嗽,无痰,有胸痛;影像学表现为多发巨大软组织块影,较大者约8.1 cm×9.0 cm,CT值1845 HU,密度不均匀,跨叶生长,边缘可见多发分叶改变,部分累及胸膜,局部胸膜增厚,右侧胸腔下后缘见少量弧形水样密度影,右肺门结构受压内移。全麻下行右侧全肺切除+淋巴结清扫术,术后病理高倍镜下可见肿瘤细胞呈梭形,排列呈席纹状,束状;免疫组化示DES、NSE阴性。术后全身化疗3次,1 a转移至右大腿的肿块。磁共振显示,右大腿上段内侧软组织内占位,首先考虑MPNST。术后病理提示,肿瘤细胞呈梭形,可见大量病理核分裂象,部分可见向横纹肌分化;免疫组化提示,DES散在阳性,横纹肌SMA阳性。结论肺原发性MPNST临床表现、影像学表现不典型,其诊断需要依靠临床症状、影像学及病理学特征的结合;手术切除肿瘤是主要治疗方法。

• 单位
  中国人民解放军第117医院; 浙江中医药大学