VHL病一例报告并文献复习

作者：王荣江; 沈柏华; 李辉; 邵四海; 陈晓农

来源：中华泌尿外科杂志, 2011, 32(02): 103-107.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1000-6702.2011.02.009

• VHL病
• 影像学
• 小脑血管母细胞瘤
• 肾肿瘤
• 癌 von Hippel-Lindau Disease
• Imaging
• Cerebellar hemangioblastoma
• Kidney neoplasms
• Carcinoma

目的探讨von Hippel-Lindau(VHL)病的临床和影像学特点,提高对本病的认识。方法 VHL患者1例。患者男,50岁,因无痛性全程肉眼血尿伴视物模糊5个月入院。影像学及眼底镜检查诊断双肾多发性肿瘤,肾囊肿,胰腺囊肿,肝囊肿,右眼视网膜血管瘤。12年前有小脑血管母细胞瘤手术史,无家族史。结果行左侧保留肾单位肿瘤切除术(肿瘤5枚),肿瘤最大约3.5cm×3.5 cm,病理报告肾多发性透明细胞癌。术后口服索尼替尼治疗。随访4个月,肾功能正常,右肾肿瘤缩小。结论 VHL病是一种家族性常染色体显性遗传性肿瘤病,病变表现为中枢神经系统血管母细胞瘤、内脏肿瘤和内脏多发囊肿等。全面的影像学检查是诊...

• 单位
  浙江大学附属第一医院; 湖州市第一人民医院