肾组织血小板反应蛋白1型结构7A域及神经表皮生长因子样蛋白-1检测在M型磷脂酶A2受体阴性膜性肾病中的临床意义

作者：汤绚丽^*; 杜园园; 余瑾; 叶田; 朱虹; 陈银凤; 李晓虹

来源：中国医学科学院学报, 2023, 45(02): 235-244.

• 膜性肾病
• 血小板反应蛋白1型结构7A域
• 神经表皮生长因子样蛋白-1
• M型磷脂酶A2受体

目的 探讨肾组织血小板反应蛋白1型结构7A域(THSD7A)及神经表皮生长因子样蛋白-1 (NELL1)检测在M型磷脂酶A2受体(PLA2R)阴性膜性肾病中的诊断及治疗指导意义。方法 选取浙江中医药大学附属杭州市中医院2014至2021年肾穿刺活检确诊为PLA2R阴性膜性肾病共116例，通过免疫组织化学方法检测肾组织THSD7A及NELL1的阳性表达情况，比较各组间临床病理特征及治疗与预后。结果 116例PLA2R阴性膜性肾病中THSD7A阳性23例，NELL1阳性9例，其中两者双阳性1例。THSD7A阳性较阴性者IgG4阳性率更高(P=0.010);膜性肾病Ⅰ期占比更少，Ⅱ期占比更多(P=0.002);基底膜增厚更明显(P=0.034)。NELL1阳性较阴性者C1q及IgG2的阳性率更低(P=0.029,P=0.001);炎细胞浸润更多(P=0.033);多部位沉积物更少(P=0.001);基底膜增厚更不明显(P<0.001);不典型膜性肾病比例更低(P=0.010)。继发因素分析显示THSD7A阳性者有1例确诊为乙状结肠癌，NELL1阳性者均未发现恶性肿瘤。生存分析提示THSD7A阳性组肾病复合缓解率(完全缓解或部分缓解)显著低于阴性组(P=0.016),而NELL1阳性组肾病复合缓解率显著优于阴性组(P=0.015),两指标单一阳性组间比较显示NELL1单一阳性组肾病复合缓解率显著优于THSD7A单一阳性组(P<0.001)。结论 THSD7A及NELL1阳性膜性肾病更倾向于原发性膜性肾病，且无恶性肿瘤提示价值，但对膜性肾病患者的预后具有一定的预测价值。

• 单位
  杭州市中医院; 浙江中医药大学