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摘要
牙本质发育不良Ⅰ型（DD-Ⅰ）是一种罕见的遗传性牙本质形成障碍疾病，乳恒牙均可受累。该病在临床上表现为牙冠外形色泽正常，牙齿松动明显，可伴有自发性牙槽脓肿或囊肿等。影像学检查则可见牙髓腔消失或呈“新月形”牙髓残余，根短钝或无牙根等表现。关于DD-Ⅰ的发病机制已为大多数学者所研究，其临床治疗通常具有挑战性，本文对近年来DD-Ⅰ的临床分型及表现、致病基因、组织学特点、治疗相关研究进行综述，以期为临床诊治该病提供一定的指导。
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单位暨南大学; 南方医科大学口腔医院
