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摘要
<正>肺淋巴管平滑肌瘤病(Pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLMA)是一种主要发生于育龄期女性的罕见肺部疾病,部分可累计全身,有肿瘤倾向的疾病。以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变、乳糜液体积聚,及腹部肿瘤为特征[1]。随着疾病进展,PLMA患者的肺功能进行性恶化,晚期出现呼吸衰竭。有效药物治疗方法仍在探索阶段,大部份需肺移植。现报道一例肺淋巴管平滑肌瘤病病例。患者女,27岁,已婚,未育。2015年11月因"胆囊结石并胆囊炎"入住我院,行胸部CT检查发现"双肺上叶囊性纤维化"转入呼吸科进一步诊治,病史中无明显呼吸困难,咳嗽、咯痰症状。查体无肺部阳性体征,未发现颜面部结节及指甲周围纤维瘤。
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单位保山市人民医院
