大剂量肾上腺皮质激素有效控制 PSTPIP1相关的髓样相关蛋白血症性炎症综合征并发路德维希咽峡炎一例

作者：刘艳; 贺晶; 李俊; 刘弘宇; 刘伶^*

来源：中国小儿急救医学, 2022, 29(03).

PSTPIP1相关的髓样相关蛋白血症性炎症(PSTPIP1-associated myeloid-related proteinemia inflammatory, PAMI)综合征是一种罕见自身炎症性疾病, 目前无特效治疗药物。2019年4月我科收治1例PAMI综合征并发路德维希咽峡炎患儿, 经大剂量肾上腺皮质激素治疗病情迅速得到控制, 现报道如下。

• 单位
  湖南省人民医院