原发性干燥综合征合并获得性血友病A一例

作者：苏定雷; 顾冰洁; 王小琴; 袁海; 沈敏宁^*

来源：中华风湿病学杂志, 2019, (06): 414-416.

• 干燥综合征
• 获得性血友病
• 血液凝固因子

报道1例SS合并获得性血友病A(AHA)患者,为62岁女性,先后2次出现自发性或轻微碰撞后的大腿部血肿。经行自身抗体等检查诊断SS,凝血常规示APTT明显延长。进一步查凝血因子Ⅷ活性显著下降,凝血因子Ⅷ抑制物阳性,诊断为AHA。经应用大剂量激素联合环孢素等治疗后,病情好转、稳定。临床上遇到不明原因出血的患者,尤其是有自身免疫性疾病基础者,需要考虑到AHA的可能。对于CTD继发AHA的治疗,激素联合免疫抑制剂可能较单用激素能取得更好的疗效。

• 单位
  南京医科大学; 南京市第一医院