伴有肾错构瘤的淋巴管肌瘤病的诊治分析

作者：白松; 吴斌

来源：临床泌尿外科杂志, 2016, 31(05): 470-473.

DOI：10.13201/j.issn.1001-1420.2016.05.022

• 淋巴管肌瘤病
• 肾错构瘤
• 结节硬化病

目的:提高对伴有肾错构瘤的淋巴管肌瘤病(LAM)的诊治水平。方法:对2006年1月~2015年4月收治的21例伴有肾错构瘤的LAM患者的诊治情况进行分析,并复习最新文献予以讨论。结果:21例患者均为育龄期女性,散发型LAM者14例,平均年龄39.7岁,其中伴双肾多发错构瘤4例,单发10例,肾错构瘤破裂5例,4例行保守治疗成功,另1例行肾切除术;结节硬化伴发型LAM(TSC-LAM)者7例,平均年龄36.8岁,均为双肾多发错构瘤,破裂2例,均行保守治疗成功。结论:对于肾错构瘤的育龄期女性,尤其是双肾多发肾错构瘤的患者,应行胸部CT检查,以明确有无LAM;肾错构瘤是LAM的重要肺外表现之一;密切注意肿瘤破裂的可能,如果发生破裂,以保守治疗为主,对于单发肿瘤破裂,必要时可行手术治疗。

• 单位
  中国医科大学附属盛京医院