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摘要
神经元核内包涵体病（Neuronal Intranuclear Inclusion Disease,NIID）是一种神经退行性疾病，其定义是神经元和内脏器官细胞内存在嗜酸性透明核包涵体。痴呆是成人发病型NIID最初和主要临床特征，也可出现癫痫、意识障碍、肌无力等，由于该病临床表现多样，所以被称为一种异质性疾病，但其病理及MRI表现均具有特征性。随着影像检查技术的发展及皮肤活检的广泛应用，确诊病例随之增多，但以个案报到为主。该病虽然影像学表现典型，但因病例罕见，放射科医生对其认识有一定的局限性。本文旨在分享典型病例，分析其临床、影像及病例特点，结合相关文献和最新研究进展，提高临床及影像科医生对NIID的认识。
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