儿童颅面骨受累的朗格罕细胞组织细胞增生症临床分析

作者：廉红云; 张莉; 李志刚; 马宏浩; 王冬; 赵云泽; 高超; 赵晓曦; 王天有; 张蕊^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2019, 34(15): 1151-1155.

DOI：10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2019.15.007

• 朗格罕细胞组织细胞增生症
• 儿童
• 颅面骨
• 临床特点

目的了解儿童颅面骨受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及预后。方法回顾性分析2007年1月至2013年7月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的145例颅面骨受累的LCH患儿的临床资料。将颅面骨受累的LCH患儿分为中枢神经系统风险(CNS-RISK)颅面骨受累组和非CNS-RISK颅骨受累组。患儿于化疗5周、11周、25周、52周及停药3个月、6个月、1年、3年进行疾病状态评估, 分析尿崩症、疾病复发的危险因素。结果 145例颅面部受累的LCH患儿占同期232例LCH患儿的62.5%。中位年龄29个月, 中位随访31个月。顶骨受累最常见(78例, 53.8%), 其次为颞骨(59例, 40.7%)、额骨(57例, 39.3%)。CNS-RISK颅面骨受累组患儿103例, 非CNS-RISK颅骨受累组患儿42例, 前者中位发病年龄(26个月)显著低于后者(54个月), 前者多系统危险器官受累患儿(72/103例, 69.9%)比例显著多于后者(15/42例, 35.7%), 差异均有统计学意义(Z=-2.777, χ2=16.908, 均P<0.05)。患儿总体复发率为35.9%(52/145例), CNS-RISK颅面骨受累组(45/103例, 43.7%)明显高于非CNS-RISK颅面骨受累组(7/42例, 16.7%), 且前者3年无复发生存率明显低于后者[(66.9±5.7)%比(88.2±7.8)%], 差异均有统计学意义(χ2=9.427, Z=2.205, 均P<0.05)。同期232例LCH患儿, 尿崩症发生率13.7%, 颅面骨受累患儿尿崩症发生率(27/145例, 18.6%)明显高于非颅面骨受累患儿(5/87例, 5.7%), 差异有统计学意义(χ2=7.579, P=0.006);CNS-RISK颅面骨受累组与非CNS-RISK颅面骨受累组尿崩症发生率比较差异无统计学意义(21.3%比11.9%, χ2=1.760, P=0.185)。单系统CNS-RISK颅面骨受累患儿未出现尿崩症。至随诊截止时间, 仅1例患儿死亡。3.4%(5/145例)单发的CNS-RISK颅面骨受累患儿均接受系统化疗, 无尿崩症及死亡病例, 1例复发。多因素分析提示, 累及顶骨、额骨、上下颌骨是尿崩症发生的独立风险因素(HR=2.697、3.487、5.425, 均P<0.05), 累及颞骨、上下颌骨是复发的独立风险因素(HR=3.712、3.380, 均P<0.05)。结论顶骨是LCH患儿最常见受累的颅面骨, CNS-RISK颅面骨受累的LCH患儿发病年龄低、并多系统危险器官比例高、复发率高、3年无复发生存率低。单系统CNS-RISK颅面骨受累患儿尿崩症发生率低。顶骨、额骨、上下颌骨受累的患儿易发生尿崩症, 颞骨、上下颌骨受累的患儿易复发。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院