淋巴管肌瘤病的研究新进展

作者：杨晟楠; 赵勇; 李月川; 贾玮^*

来源：天津医药, 2020, 48(08): 790-795.

• 淋巴管肌瘤病
• 发病机制
• 病理学
• 体层摄影术,X线计算机

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的全身性疾病,主要累及育龄期女性。LAM通常具有侵袭性,最终会导致呼吸衰竭。该疾病通过淋巴管扩散,肺脏是主要的靶器官,可导致肺脏的囊性重塑。近年来的研究增强了对LAM发病机制的了解,除哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(m TOR)通路过度激活外,NR2F2突变也可能是其发病机制。一些影像学新技术的研发,可能为评价疗效和随访提供更加安全的手段。尽管mTOR抑制剂雷帕霉素在LAM患者中显示出某些益处,可以稳定肺功能和改善生活质量,但停止治疗后疾病仍继续进展,而免疫疗法可能为LAM提供新的治疗方向。本综述将重点介绍LAM发病机制和治疗方面的新进展。

• 单位
  天津市胸科医院