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摘要
肺动脉高压(PAH)的特点是肺动脉压和肺血管阻力增加,可导致右心衰竭和死亡。几乎所有类型结缔组织疾病(CTD)都可并发PAH,称之为结缔组织疾病相关性肺动脉高压(CTD-PAH)。CTD是继发性PAH的第二大病因,国外最多见的是系统性硬化所致PAH,我国最常见为系统性红斑狼疮所致PAH。PAH可使CTD临床诊疗复杂化,并显著增加CTD患者死亡率。探索CTD-PAH发病机制、规范CTD-PAH诊疗有助于改善CTD-PAH患者预后。
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肺动脉高压(PAH)的特点是肺动脉压和肺血管阻力增加,可导致右心衰竭和死亡。几乎所有类型结缔组织疾病(CTD)都可并发PAH,称之为结缔组织疾病相关性肺动脉高压(CTD-PAH)。CTD是继发性PAH的第二大病因,国外最多见的是系统性硬化所致PAH,我国最常见为系统性红斑狼疮所致PAH。PAH可使CTD临床诊疗复杂化,并显著增加CTD患者死亡率。探索CTD-PAH发病机制、规范CTD-PAH诊疗有助于改善CTD-PAH患者预后。
